Caso #13: Deformidad de Mondini Unilateral (Partición incompleta tipo II) con Anomalías Vestibulares y del Canal Semicircular
Presentado por: Dr. Yesid Cardozo Vélez
Médico especialista en radiología e imágenes diagnósticas.
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Resumen:
Este informe de caso presenta una deformidad de Mondini unilateral con anomalías asociadas del vestíbulo y del canal semicircular en un paciente masculino de 5 años, que presentaba pérdida auditiva unilateral sin síntomas sistémicos o neurológicos adicionales.
Introducción:
La deformidad de Mondini representa una malformación congénita de la cóclea con potencial para impactar significativamente en la función auditiva. Típicamente caracterizada por una partición incompleta de la cóclea y un ápice coclear quístico, a menudo está asociada con pérdida auditiva neurosensorial.
Presentación del caso:
Un niño de 5 años se presentó con pérdida auditiva unilateral, detectada incidentalmente durante un examen de salud de rutina. El paciente no tenía síntomas sistémicos o neurológicos reportados, y los antecedentes médicos y familiares no contribuyeron a la presentación clínica.
Hallazgos de la imagen:
Las imágenes de tomografía computarizada (TC) axial y coronal de alta resolución del hueso temporal (Imágenes 1 y 2) demostraron hallazgos característicos de la deformidad de Mondini. La TC axial mostró una base coclear normal con ausencia del septo interscalar y una apariencia quística del giro apical, indicativo de la deformidad 2. El acueducto vestibular derecho no estaba dilatado y el vestíbulo estaba anormalmente dilatado. Los canales semicirculares superior y posterior en el lado derecho estaban malformados, con morfologías y tamaños irregulares. En el lado contralateral, las estructuras del oído interno izquierdo eran normales, sin anomalías observadas.
Discusión:
Las características de imagen del caso presentado son característicos de la deformidad de Mondini, que se identifica clásicamente por un cóclea que consiste en 1.5 giros en lugar de los 2.5 giros normales y la ausencia del septo interscalar 3. Los hallazgos adicionales de dilatación vestibular y malformación del canal semicircular pueden sugerir una extensión de la anomalía del desarrollo más allá de la cóclea, afectando potencialmente al sistema vestibular, lo que puede tener implicaciones para el equilibrio y la orientación espacial 1-3.
Conclusión:
La radiológica juega un papel fundamental en el diagnóstico de malformaciones del oído interno. La identificación de la deformidad de Mondini y las anomalías vestibulares asociadas tiene implicaciones significativas para el manejo clínico y el pronóstico del paciente. Se puede considerar la implantación coclear para la rehabilitación de la audición, con una consideración cuidadosa de los hallazgos vestibulares para anticipar y manejar posibles problemas de equilibrio 1.
Bibliografía/Referencias
- Jackler RK, Luxford WM, House WF. Malformaciones congénitas del oído interno: una clasificación basada en la embriogénesis. Laryngoscope. 1987;97(3 pt 2, supl 40):2-14.
- Sennaroglu L, Saatci I. Una nueva clasificación para malformaciones cocleovestibulares. Laryngoscope. 2002;112(12):2230-2241.
- Valvassori GE, Clemis JD. El diagnóstico radiográfico de anomalías laberínticas membranosas. Arch Otolaryngol. 1978;104(11):635-639.