Caso #11: Ecografía y TC de abdomen.
Por: Dr. Oscar Álvarez – Neurorradiólogo y Radiólogo Intervencionista.
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Datos Clínicos
- Paciente femenina de 56 años, con antecedentes de epilepsia de larga data, HTA e hipotiroidismo, G0P0. No fumadora ni antecedentes de exposición.
- Antecedentes de estudio de dolor abdominal con tomografía hace 2 meses con reporte de angiomiolipomas renales y hemangioma hepático, no aporta estudios.
- Dolor abdominal de 4 meses de evolución, con exacerbación aguda, sin criterio de abdomen agudo.
- Colonoscopia incompleta sin hallazgos positivos.
- Ecográfica abdomen: con ascitis y lesiones renales compatibles con angiomiolipomas.
Ecografía de abdomen total
Basado en los datos de la antecedentes y el reporte de ecografía se solicita TC de tórax y abdomen con las siguientes imágenes.
TC DE TORAX
Compromiso difuso pulmonar por imágenes quísticas de paredes finas, de contenido aéreo que no superan los 15 mm. Sin otros hallazgos.
TC DE ABDOMEN
Presencia de ascitis, múltiples angiomiolipomas con afectación de la morfología renal y compromiso hepático por dos angiomilipomas.
Dados los hallazgos clínicos ¿Qué diagnóstico consideraría?
1. NEUMONITIS LINFANGITICA INTERSTICIAL
2. HISTIOCITOSIS DE CELULAS DE LANGERHANS
3. LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS
4. SINDROME DE Birt-Hogg-Dubé
RESPUESTA
LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS: LAM es un tumor fancomatoso 1 metastásico destructivo de bajo grado que resulta de la proliferación de células LAM en el pulmón, el riñón y los linfáticos axiales. La enfermedad es causada por mutaciones de los genes TSC2 o TSC1 y suele ser más esporádica que hereditaria. La enfermedad pulmonar quística (EPC) es la manifestación más frecuente.
Diagnóstico: Las directrices de la Sociedad Torácica Estadounidense/Sociedad Respiratoria Japonesa de 2017, respaldan un diagnóstico clínico de LAM basado en una TC pulmonar típica y acompañada de cualquiera de los siguientes:
- Complejo de esclerosis tuberosa (CET).
- Angiomiolipoma renal (AML)
- Linfangioleiomioma quístico
- Quilotórax y/o quiloperitoneo.